O LAEMA POP de hoje tem por temática o filme “Depois do Universo”, o qual a
protagonista Nina é diagnosticada com Lúpus. Na vida real, algumas famosos, que você
provavelmente conhece, também são portadores da doença, como as cantoras Lady Gaga e
Selena Gomez. Vamos entender um pouco melhor sobre o Lúpus?
O que é o Lúpus?
É uma doença inflamatória sistêmica autoimune que afeta predominantemente mulheres em
idade fértil e resulta em vários resultados adversos na gravidez. Se caracteriza por um
transtorno do tecido conjuntivo
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune sistêmica com envolvimento
multissistêmico.”Fatores genéticos, imunológicos, endócrinos e ambientais influenciam a
perda de tolerância imunológica contra auto antígenos, levando à formação de autoanticorpos
patogênicos que causam danos teciduais através de múltiplos mecanismos. ”
Etiologia
A etiologia é desconhecida, sabendo apenas da influencia de alguns fatores. A segregação
familiar e as altas taxas de concordância em gêmeos idênticos sugerem uma forte contribuição
genética no LES, embora não haja um padrão de herança óbvio. Esses genes estão associados
à ativação do sistema imunológico em resposta a antígenos estranhos, à geração de
autoantígenos e à ativação dos sistemas imunológicos inato e adaptativo. Algumas mutações
genéticas raras apresentam uma predisposição maior para apresentação de LES.
O sexo feminino apresenta uma maior incidencia a influencia hormanal pode ser um dos
fatores de predisposição,estrogênio e a prolactina promovem a autoimunidade, aumentam a
produção do fator de ativação das células B e modulam a ativação dos linfócitos e das células
dendríticas plasmocitoides.O uso de contraceptivos contendo estrogênio e a terapia de
reposição hormonal na pós-menopausa podem causar crises em pacientes com LES e têm sido
associados a uma maior incidência de LES.
Vários desencadeadores ambientais do LES foram identificados. Vários medicamentos têm
sido implicados em causar um fenômeno semelhante ao lúpus, causando desmetilação do
DNA e alteração de autoantígenos. Embora a procainamida e a hidralazina tenham a maior
incidência de causar lúpus induzido por medicamentos, mais de 100 medicamentos foram
associados ao lúpus induzido por medicamentos. Os raios ultravioleta e a exposição solar
levam ao aumento da apoptose celular e são desencadeadores bem conhecidos do LES. Várias
infecções virais foram implicadas e acredita-se que o mecanismo subjacente seja o mimetismo
molecular. Os anticorpos contra o vírus Epstein-Barr (EBV) são mais prevalentes em crianças
e adultos com LES em comparação com a população em geral.
Epidemiologia
O LES afeta predominantemente mulheres em idade fértil, com uma proporção de mulheres
para homens de 9 para 1. O risco, no entanto, diminui após a menopausa nas mulheres,
embora ainda seja duas vezes comparado aos homens. Estudos indicaram que, embora raro, o
lúpus em homens tende a ser mais grave. Além disso, os homens tendem a apresentar
manifestações cutâneas, citopenias, doença renal, serosite, envolvimento neurológico,
trombose, doença cardiovascular, hipertensão e vasculite mais frequentes do que as mulheres.
A apresentação da LES em crianças tende a ser mais grave. Nos idosos existe um inicio mais
insidioso.
Fisiopatologia
Uma quebra na tolerância em indivíduos geneticamente suscetíveis à exposição a fatores
ambientais leva à ativação da autoimunidade. O dano celular causado por fatores infecciosos e
outros fatores ambientais expõe o sistema imunológico a antígenos próprios, levando à
ativação de células T e B, que se tornam auto sustentadas por uma resposta imune crônica e
autodirecionada. A liberação de citocinas, a ativação do complemento e a produção de
autoanticorpos levam a danos aos órgãos.
Sintomas
Fadiga, dor nas articulações, manchas na pele, febre. Os sintomas constitucionais são observados em mais de 90% dos pacientes com LES e são frequentemente a manifestação inicial. Fadiga, mal-estar, febre, anorexia e perda de peso são comuns. Manifestações mucocutâneas, manifestações musculoesqueléticas, manifestações hematológicas e reticuloendoteliais, manifestações neuropsiquiátricas e manifestações renais, cardiovasculares, gastrointestinais.
Agora que você já conhece um pouco mais sobre a doença, vamos entender como ela impacta
na gestação.
Impactos na gravidez
Aumento de risco de trombose, danos a órgãos e efeitos adversos de agentes
imunossupressores, risco de parto prematuro, restrição de crescimento intrauterino,
pré-eclampsia e perda de gravidez.
Pacientes com LES com anticorpos antifosfolípides positivos apresentam alto risco de abortos
espontâneos e perda fetal, pré-eclâmpsia e trombose materna. Os anticorpos anti-Ro (SSA) e
anti-La (SSB) podem atravessar a placenta, causando bloqueio cardíaco fetal e lúpus neonatal,
apresentando erupção cutânea fotossensível, citopenias e transaminite. O risco é de 2% na
primeira gravidez, mas aumenta para 20% se houver história de lúpus neonatal em gravidez
anterior. O LES geralmente piora durante a gravidez, especialmente se a doença não foi
controlada nos seis meses anteriores à gravidez. A nefrite lúpica pode ser difícil de diferenciar
da pré-eclâmpsia, embora diversas características clínicas e laboratoriais (complementos
baixos, anticorpo anti-Ds-DNA positivo, nível sérico normal de ácido úrico e sedimento
urinário ativo) possam ajudar. Pacientes com manifestações mais graves de LES, como
hipertensão pulmonar, doença cardiovascular grave ou acidente vascular cerebral, apresentam
especialmente um risco muito elevado de mortalidade durante a gravidez.
Qual a melhor conduta
A gravidez deve ser considerada apenas se a doença estava quiescente no momento e seis
meses antes devido a um risco aumentado de crises. A contracepção, se necessária, deverá ser
usada até então e deverá ser contraceptiva apenas com progesterona. A hidroxicloroquina é
considerada segura durante a gravidez, tem sido associada a uma redução significativa nas
crises e na atividade da doença e deve ser continuada durante a gravidez. Azatioprina e
corticosteróides em baixas doses podem ser usados para manifestações leves. Outros agentes
imunossupressores, incluindo metotrexato, leflunomida, micofenolato mofetil,
ciclofosfamida, são teratogênicos e contraindicados na gravidez.
Rituximabe e belimumabe também devem ser evitados durante a gravidez. Pacientes com
síndrome do anticorpo antifosfolípide devem fazer a transição da varfarina para heparina de
baixo peso molecular e aspirina antes da gravidez. Para mulheres com anticorpos anti-Ro ou
anti-La positivos e com histórico de lúpus neonatal em gravidez anterior, recomenda-se
monitoramento cardíaco fetal rigoroso com ecocardiografia fetal semanal ou semanalmente
alternada durante o segundo trimestre. O bloqueio cardíaco de primeiro ou segundo grau deve
ser prontamente tratado com dexametasona, embora a profilaxia com dexametasona não seja
recomendada. Um bloqueio cardíaco completo é irreversível e requer um marca-passo
permanente no bebê. A hidroxicloroquina diminui o risco de bloqueio cardíaco fetal.
Como afeta a criança
Morte fetal, nascimentos prematuros, pequeno tamanho do neonato ou do feto para a idade
gestacional, anormalidade estrutural cardíaca, junto a bloqueios congênitos e disfunção do
miocárdio. Lupus neonatal:O lúpus eritematoso neonatal pertence a um grupo de condições médicas nas
quais a imunoglobulina G é transportada através da placenta até a circulação fetal e
direcionada contra autoantígenos que causam manifestações clínicas no neonato.
Outros exemplos dentro deste grupo são a síndrome do anticorpo antifosfolípide, doença de
Graves-Basedow. , púrpura trombocitopênica imune, miastenia gravis, síndrome de Sjogren,
lúpus eritematoso sistêmico e doença bolhosa autoimune neonatal.
Referências:
JUSTIZ VAILLANT, A. A. et al. Systemic Lupus Erythematosus. Disponível em:
<https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK535405/>. Acesso em: 30 de Abril de 2024.
DIAZ-FRIAS, J.; BADRI, T. Neonatal Lupus Erythematosus. Disponível em:
<https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526061/>. Acesso em: 30 de Abril de 2024.
